Белок Бенс-Джонса — на что указывает его обнаружение в моче? Белок Бенс-Джонса в моче: методика определения, норма, как собрать? Белок бен джонса.

Белок Бенс-Джонса в моче является маркером тяжелых заболеваний системы кроветворения. Наличие этого протеина в урине чаще всего связано со злокачественными патологиями костного мозга. Исследование мочи на этот белок помогает выявить опасные онкологические заболевания на ранней стадии и провести своевременное лечение. Как сдавать этот анализ, чтобы результаты исследования были достоверными? Этот вопрос мы рассмотрим в статье.

Что это такое

Появление в урине белковых соединений называется протеинурией. Чаще всего в моче обнаруживаются альбумины, это нередко отмечается при воспалительных болезнях почек. Протеин Бенс-Джонса относится к другому типу белковых веществ. Это соединение вырабатывается специальными клетками - плазмоцитами, которые продуцируют антитела. Белок Бенс-Джонса в моче появляется при росте злокачественных опухолей (миелом) в костном мозге.

Этот вид протеина не накапливается в крови и быстро выводится через органы выделения. Поэтому он легко обнаруживается в анализе мочи.

Такой вид патологического белка оказывает токсическое воздействие на почки. Проходя через систему выделения, протеин разрушает нефроны. Поэтому у пациентов с болезнями костного мозга нередко отмечаются вторичные поражения почек.

Проведение исследования

Как проводится исследование мочи на белок Бенс-Джонса? Это соединение легко обнаруживается при нагревании урины до температуры +60 градусов. При кипячении биоматериала он растворяется, а при остывании - снова появляется в осадке.

При проведении лабораторного анализа урину сначала подвергают окислению, а затем фильтруют и нагревают. Если в биоматериале присутствует протеин, то он выпадает в осадок. Затем проводят определение белка Бенс-Джонса в моче методом взвешивания.

Показания

В каких случаях показано такое исследование? Направление на анализ мочи на белок Бенс-Джонса выдает чаще всего выдает врач-онколог. Этот тест урины назначают в следующих случаях:

при подозрении на онкологические патологии органов кроветворения;
при выявлении симптоматики опухолей костной ткани;
при наследственной предрасположенности к миеломам;
при нарушениях белкового метаболизма.

Также это исследование показано пациентам с болезнью отложения легких цепей. Эта патология сопровождается избыточным продуцированием иммуноглобулинов. В результате в почках появляются патологические отложения, нарушающие нормальную функцию органа.

Как собирать биоматериал

Как собирать мочу на белок Бенс-Джонса? К этому исследованию необходимо готовиться заранее. Примерно за неделю до проведения теста врачи рекомендуют соблюдать специальную диету. Из рациона необходимо исключить блюда из печени и любые мясные продукты. Запрещается также алкоголь и сладкая газированная вода. За 24 часа до анализа нельзя есть овощи и ягоды, окрашивающие урину (томаты, свеклу, красную смородину, малину, клюкву).

Важно помнить, что любые нарушения питания и прием медикаментов перед исследованием могут отрицательно повлиять на достоверность выявления белка Бенс-Джонса в моче. Методику подготовки к исследованию нужно тщательно соблюдать.

Необходимо заранее приобрести в аптеке специальный контейнер для сбора урины. Использовать для этой цели даже чисто вымытую банку из под продуктов не рекомендуется.

Женщинам не следует сдавать анализ в дни месячных. Попадание частичек крови в урину может привести к искаженным результатам теста.

Перед мочеиспусканием необходимо совершить гигиенические процедуры. При этом не следует пользоваться мылом, а также пенами и гелями. Наружные половые органы нужно обмыть водой, и насухо вытереть.

Собирать мочу нужно утром, сразу после сна. Для исследования требуется набрать среднюю часть урины:

В течение первых нескольких секунд совершают мочеиспускание в унитаз.
Затем под струю урины подставляют контейнер и собирают в него материал для анализа.
Последнюю порцию мочи снова выделяют в унитаз.

Материал нужно принести в лабораторию не позднее 2 часов после сбора.

Расшифровка

В норме у человека не определяется белок Бенс-Джонса в моче. В этом случае в расшифровке анализа указан отрицательный результат.

Если результат исследования положительный, то это указывает на наличие в моче патологического протеина. Это довольно грозный признак, который часто свидетельствует об онкологическом заболевании костного мозга.

Ложные результаты

Анализ мочи на белки Бенс-Джонса может давать ложный положительный результат. Это отмечается при аутоиммунных заболеваниях, таких как системная красная волчанка, склеродермия или ревматоидный артрит. При таких патологиях в организме вырабатываются специфические антитела, которые атакуют здоровые ткани. Поэтому перед исследованием необходимо предупредить лечащего врача о наличии хронических ревматических болезней.

Причины отклонений

Чаще всего белок Бенс-Джонса в моче является признаком миеломы. Это злокачественная опухоль костного мозга, которая состоит из плазмоцитов. Такая патология может длительное время протекать бессимптомно. И только анализ урины помогает выявить это опасное заболевание в начальной стадии.

Протеин Бенс-Джонса может определяться и при других заболеваниях:

болезни Вальденстрема (опухоли костного мозга, состоящей из лимфоцитов);
идиопатическом амилоидозе (нарушении белкового метаболизма, при котором в тканях скапливаются протеины и полисахариды);
остеосаркоме (прогрессирующей злокачественной опухоли костной ткани);
лимфогранулематозе (злокачественном ткани);
лимфолейкозе (злокачественном новообразовании, поражающим селезенку, костный мозг и лимфоузлы);
эндотелиозе (патологических изменениях в стенках кровеносных сосудов).

Небольшое количество этого вида белка обнаруживается в анализе при моноклональной гаммапатии. Это заболевание характеризуется повышенной секрецией патологически измененных иммуноглобулинов. Оно оценивается как предраковое состояние костного мозга.

Признаки протеинурии Бенс-Джонса

Можно сделать вывод, что белковые тела Бенс-Джонса в урине являются признаком довольно тяжелых заболеваний. Многих из вышеперечисленных патологий имеют серьезный и не всегда благоприятный прогноз. Как сказывается появление этого белка в моче на самочувствии человека?

Пациенты с протеинурией Бенс-Джонса чаще всего жалуются на следующие нарушения самочувствия:

Головную боль и повышенную утомляемость. Эти симптомы связаны с наличием патологического белка в кровотоке. В результате у больного повышается вязкость крови. Это приводит к плохому снабжению тканей кислородом и гипоксии.
Увеличение печени и селезенки. В этих органах накапливается белок и плазматические клетки. Из-за этого у больного возникают серьезные нарушения функции печени и селезенки.
Боли в костях. У пациентов возникают болевые ощущения в области конечностей, позвоночника и таза. В дальнейшем кости становятся чрезвычайно хрупкими. У больных отмечаются частые переломы. Травмы возникают не только при падениях и ушибах, но и даже при неосторожных движениях.

Кроме этого, у пациентов резко падает иммунитет из-за поражения костного мозга. Они быстро заражаются любыми инфекциями. Бактериальные и вирусные заболевания при этом протекают в тяжелой форме.

Что делать при обнаружении белка

Как уже упоминалось, белок Бенс-Джонса является онкомаркером миеломной болезни. Однако поставить точный диагноз только лишь по одному исследованию урины невозможно. Поэтому врач назначает дополнительные исследования:

Клинические исследования крови и мочи. У пациентов с миеломной болезнью обычно повышены показатели СОЭ и снижены лейкоциты. В урине определяются патологические цилиндры и красные кровяные клетки.
Исследование мочи по методу Зимницкого. Позволяет выявить признаки почечной недостаточности, которая нередко развивается при патологиях системы кроветворения.
Биохимический тест крови. При болезнях костного мозга у пациентов нарушен метаболизм минералов и белков, что отражается на результатах исследования.
Пункцию костного мозга. Это исследование позволяет с большой точностью выявить злокачественные изменения в клетках.
Рентген черепа, позвоночника и ребер. При миеломе на снимке определяется существенное снижение плотности костной ткани, а иногда и признаки переломов.

Требуют упорного и длительного лечения. Пациентам назначают курс приема противоопухолевых химиопрепаратов, лучевую терапию и переливание крови. В тяжелых случаях делают операцию по пересадке костного мозга.

Одновременно проводят терапию развивающейся почечной недостаточности. Пациентам рекомендуют придерживаться диеты с ограничением количества белка в пище.

Важно помнить, что чем раньше начато лечение миеломной опухоли, тем благоприятнее прогноз болезни. На ранней стадии еще можно избежать разрастания злокачественных клеток. В запущенных случаях выживаемость больных резко снижается. Исследование урины на протеин Бенс-Джонса позволяет выявить опасные заболевания на ранней стадии, вовремя приступить к терапии и тем самым сохранить жизнь больному.

Белок Бенс-Джонса – это термочувствительный низкомолекулярный специфический белок, источником которого являются плазматические клетки костного мозга. Явление, характерное для злокачественных опухолевых процессов и патологических состояний почек.

История открытия белка Бенс-Джонса

Не многие знают, что первыми, кого заинтересовали необычные осаждаемые теплом соединения, были незаслуженно позабытые сейчас специалисты общей практики Tomas Watson и William MacIntyre, занимающиеся лечением молодого торговца Alexanderа McBeana, на протяжении года, страдающего от многочисленных самопроизвольных переломов костей.

Название же свое они получили в честь врача госпиталя Святого Георга, который раньше других провел физико-химическое исследование цепей иммуноглобулинов, дал белкам определение и опубликовал свои научные изыскания в журнале The Lancet в 1947 году.

Сейчас нашумевшую в былые времена историю Alexanderа McBeana называют классическим клиническим примером миеломы, а белок Бенс-Джонса в моче показателем, имеющим колоссальное диагностическое и прогностическое значение, позволяющим выявить на ранней стадии серьезные заболевания и контролировать процесс их лечения.

Норма и патология

У здоровых людей белка Бенс-Джонса в моче быть не должно. Наличие же его может быть признаком целого ряда серьезных патологических состояний: парапротеинемических гемобластозов или заболеваний почек:

У больных миеломной болезнью завышенное содержание белковых молекул в моче появляется почти в 90% всех случаев.
При макроглобулинемии Вальденстрема белок обнаруживается в 60-70% случаев, но в общем объеме не более 200 мг в сутки.
У больных хроническим лейкозом с уриной выделяется около 50% белка Бенс-Джонса.
Больные, перенесшие трансплантацию органов, или прошедшие лечение цитостатиками могут иметь в моче минимальное следовое количество белка Бенс-Джонса, который исчезает в течение нескольких недель или месяцев без врачебного вмешательства.

Белок Бенс-Джонса появляется в моче в случае развития такого заболевания, как множественная миелома

Виды секретируемого белка

В клинической практике секрецию иммуноглобулина подразделяют на два вида: секрецию белка Бенс-Джонса и иных иммуноглобулинов.

В первом случае говорят про болезни, при которых образуются свободные легкие цепи иммуноглобулинов, но отсутствует сывороточный Pig (около 20-22 % клинических случаев миелом).

Во втором случае говорят про гломерулопатии различной природы, в основе которых лежит воспаление клубочкового аппарата почек с различным сочетанием характерных симптомов.

Показания к проведению исследования

Анализ мочи на белок Бенс-Джонса могут назначить врачи из различных областей медицины: онкологи, урологи, гематологи и другие специалисты.

Показаниями к проведению исследования могут быть жалобы пациента на боли в суставах, слабость, неясные лихорадки, анемию, частые переломы костей.

Тревожными симптомами являются также изменение клинической картины электрофореза белков и высокий уровень протеинурии, выявленный при общем анализе мочи.

Подготовка к анализу и основные правила сбора биоматериала

В анализе Бенс-Джонса исследуют утреннюю среднюю порцию мочи. Необходимый для анализа объем – не менее 50 мл.

Для сдачи мочи лучше использовать одноразовые стерильные контейнеры

Перед сбором биоматериала тщательно подмываются, не используя гели и мыло. Это особенно важно для мужчин – нельзя допустить ошибок в диагностике из-за скопившихся в области крайней плоти посторонних частиц.

Мочу собирают в чистые, герметичные контейнеры, предварительно стерилизованные паром или кипятком. Емкость с биоматериалом доставляют в лабораторию в течение двух-трех часов с момента сбора.

Важно, чтобы моча не была разведенной. Потому накануне сдачи анализа стоит исключить из рациона алкоголь, соленые и острые блюда. Вызывая жажду, они могут привести к избыточному потреблению жидкости – удельная плотность мочи, как и содержание в ней белка, окажется заниженной, что может негативно повлиять на результаты анализа.

Методики проведения исследования

Существуют различные варианты определения наличия в моче белка Бенс-Джонса. Какой именно использовать в каждом конкретном случае определяет лечащий врач.

Термопреципитационный метод исследования

Наиболее распространенной, хорошо зарекомендовавшей себя методикой считается термопреципитация. Исследование, при котором урина, смешанная в пропорции 4:1 с ацетатным буфером нагревается до температуры 56-60 °С. При нагревании белки преципитируют (стремительно падают) на дно пробирки и оседают на ее стенках, что позволяет специалистам произвести необходимые расчеты. При точке близкой к кипению – растворяются вновь.

Иммунофиксационный метод исследования

Еще более достоверным и информативным считается иммунофиксационный метод. Исследование с использованием электрофореза и специфических сывороток. Связанный с антителами иммуноглобулинов белок в данном случае образует иммунные комплексы, структура которых и оценивается лаборантами после окрашивания: нормальные иммуноглобулины образуют широкие размытые полосы, белок Бенс-Джонса – узкие и четко очерченные.

Исследование реакции преципитации

Для выявления в моче белка Бенс-Джонса в низких концентрациях используется реакция преципитации с сульфосалициловой кислотой.

Индикаторная бумага

Индикаторная бумага для исследования белка Бенс-Джонса в моче считается совершенно не пригодной и в клинической практике не используется.

При выявлении повышенного количества белка в моче необходимо исключить ряд опасных, онкологических заболеваний. Для этого сдаётся анализ мочи на белок Бенс-Джонса в моче.

Существует ряд нозологий, которые характеризуются образованием специфического онкомаркера – патологического белка Бенс-Джонса в моче:

Злокачественные опухоли плазматических клеток – миелома, или парапротеинемический гемобластоз;
множественное поражение лимфатических узлов, увеличение печени, селезёнки, повышенная кровоточивость из дёсен, носовых ходов, нарушение зрения, анемия, изменяется строение белка – болезнь Вальденстрема;
идиопатический амилоидоз, который может сопровождаться поражение миокарда, ткани почек, нервной системы, периферических мышц, или всех органов.

Методика подготовки к анализу мочи

Необходимо помнить, что выявление белка Бенс-Джонса в моче имеет значение не только для первичной диагностики, но и для прогноза заболевания, контроля эффективности лечения.

После выполнения гигиенических процедур на исследование собирается средняя порция. Доставить на анализ мочу необходимо не более чем через 2 часа после забора. Если назначено доктором, то собирают суточную урину, проводится полное исследование.

За неделю до сдачи анализа необходимо соблюдать строгую диету, рекомендованную врачом, исключить избыточную физическую нагрузку, стресс, повышение температуры тела, переохлаждение.

Механизм развития заболевания

Учитывая, что преобладающим органом поражения являются костная система и почки, обязательно назначаются анализы урины на содержание белка Бенс-Джонса. В результате избыточной продукции белковых тел с низкой молекулярной массой, так называемых лёгких цепей, эти молекулы выделяются с мочой, появляется протеинурия Бенс-Джонса. Эти белковые тела повреждают почечные канальцы, постепенно развивается почечная недостаточность. К повреждению почек ведёт не только гиперпродукция белковых тел, но и гиперкальциемия.

Надо обращать внимание не только на появление большого количества белка Бенс-Джонса, но и на уровень глюкозы в урине, концентрационную функцию мочевыделительной системы.

Неврологические нарушения в виде головной боли, утомляемости, нарушения зрения обусловлены повышением белка в крови, изменениями вязкости крови. Нарушение текучести крови ведёт к поражению мелких артерий, развивается гипоксия тканей, нарушается их функция.

Увеличение размеров печени и селезёнки обусловлено накоплением плазматических клеток, белка в этих органах. Селезёнка – это орган, выполняющий иммунные, защитные, кроветворные функции. Печень обеспечивает обмен желчных кислот, дезинтоксикацию организма. При спленомегалии, гепатомегалии страдает функция этих органов, постепенно развивается полиорганная недостаточность.

Клиническая картина

Учитывая, что все заболевания, которые сопровождаются потерей белка организмом, на первых порах текут бессимптомно, либо имеют неспецифические симптомы:

Общая слабость;
недомогание;
ночная потливость;
пониженная работоспособность;
склонность к частым простудным заболеваниям, вирусным инфекциям;
периодически возникает боль в костях.

При появлении любого из вышеперечисленных симптомов необходимо обратиться к врачу, пройти необходимые диагностические исследования, сдать анализы крови и мочи, в том числе и на белок Бенс-Джонса.

Наиболее частым заболеванием, характерным для появления белка бенс-джонса в моче является множественная миелома.

Миеломная болезнь

Причина данной патологии не известна. Плазматические клетки костного мозга начинают продуцировать белок неправильного строения в повышенном количестве. Неспецифические симптомы, как правило, не настораживают больных. Заболевание отличается поздней обращаемостью за медицинской помощью, когда появляется боль в костях конечностей, таза, рёбрах, позвоночнике. Зачастую диагноз ставится, когда у больного появляются переломы тел позвонков, появляется белок Бенс-Джонса. На этой стадии радикально помочь уже не возможно.

Переломы позвоночника, наблюдающиеся при миеломной болезни, называются патологические, т.е. при воздействии минимальной травмирующей силы ломаются тела позвонков, что сопровождается усилением боли. Достаточно поднять тяжелую сумку и проехать по тряской дороге, чтобы сломался пораженный позвонок. При рентгенографическом исследовании плоских костей скелета и позвоночника кости имеют специфический вид. Складывается впечатление, что «кости изъедены молью». Они имеют круглые чёткие тени – это однозначный признак миеломы.

В зависимости от преобладающей клиники заболевания выделяют следующие варианты злокачественного поражения:

Солитарная плазмоцитома - одиночное очаговое поражение костей, сопровождающееся появлением белка Бенс-Джонса в моче, М-градиента в крови, нарушением функции почек, повышением кальция в крови. прогноз более благоприятный, чем при множественной миеломе. Лабораторные показатели могут не изменяться, тогда в урине не будет выявлено изменений. В этой ситуации диагноз зачастую ставится на этапе почечной недостаточности, инфекционных, аутоиммунных осложнений, неврологических расстройств, амилоидозе почек и других паренхиматозных органов.
Тлеющая миелома – заболевание, протекает бессимптомно. Общее состояние больных не страдает. Имеется только изолированное повышение М-градиента в крови. Уровень кальция в крови, белок Бенс-Джонса в моче не выявляются. Тактика лечения больного в основном выжидательная, требуется динамическое наблюдение до назначения химиотерапии.
Острый плазмобластный лейкоз – в крови появляется большое количество предшественников плазмоцитарных клеток – юных форм, функция которых не полноценная, действие на организм — токсическое. Развивается как первичное заболевание, или как вторичное осложнение множественной миеломы.
Пять разновидной миеломы, поражающей в основном костную ткань относятся формы, классифицирующиеся на основании иммуногисто химических анализов. Поэтому для постановки правильного диагноза требуется углубленной обследование, сдача анализов мочи, крови.

Кроме костной системы в патологический процесс при миеломе вовлекаются почки, развивается миеломная , которая проявляется одним или несколькими признаками:

Частые обострения пиелонефрита и другие воспаления, обусловленные сниженным иммунитетом, дефектом иммуноглубуллинов, белковых тел в организме;
быстропрогрессирующие явления почечной недостаточности;
белок бенс-джонса, глюкоза в моче;
повышение уровня кальция появление М-градиента в крови;
артериальная гипертензия, амилоидоз, нефрокальцинаты.

К кому обратиться?

При появлении жалоб на общую слабость, недомогание, боль в позвоночнике и другие симптомы, угрожаемые по миеломе необходимо срочно обратиться за медицинской помощью. Не зависимо от того к какому врачу обратился человек – к неврологу, терапевту, нефрологу, он будет направлен к гематологу-онкологу.

Заключение

Понижение уровня гемоглобина в крови, повышение СОЭ, общая слабость, склонность к бактериальным инфекциям, боль в позвоночнике у пожилых людей требует проведения полного комплекса обследования, направленного на исключение миеломной болезни. Ранняя диагностика является довольно сложной. Ситуация облегчается при регулярном проведении пациентами диспансерных динамических обследований, посещений врача, поиск и исключение больших и малых критериев миеломы.

Высокие показатели белка в моче говорят о наличии опасных заболеваний, протекающих в организме человека, например, об онкологии. Для исключения последней больному назначают анализ мочи на белок Бенс-Джонса. Данное органическое соединение является одним из онкомаркеров и позволяет диагностировать злокачественную опухоль клеток системы иммунитета.

Заболевание, при котором в моче появляется белок, называется протеинурией. В большинстве случаев в такой урине содержатся белковые тела - альбумины. Однако в некоторых случаях лабораторные анализы выявляют другой тип органического образования - белок Бенс-Джонса. Эти антитела состоят из легких цепочек, поэтому не в состоянии долго задерживаться в крови и фильтруются почками, в последующем выводясь с мочой. Протеины Бенс-Джонса обладают крайне низкой массой молекул, а сам белок вырабатывается плазматическими клетками при формировании злокачественного образования.

В каких случаях положено обследование на белок Бенс-Джонса

Моча человека, не имеющего проблем со здоровьем, не содержит белок Бенс-Джонса. Эти протеины отличаются низкомолекулярным составом и состоят из цепочек иммуноглобулинов. Образуются они при развитии злокачественного поражения, в дальнейшем перемещаясь с кровеносным потоком в почки и выводясь в процессе мочеиспускания.

Если у больного подозревается онкология плазмоцитов, синтезирующих защитные антитела, анализ на белок Бенс-Джонса обязателен. К тому же направление выдается пациентам:

имеющим нарушения в углеводно-белковом обмене;
генетически предрасположенным к миеломе;
лечащимся от заболевания Randall (болезнь, связанная с отложением легких иммуноглобулинов).

Обнаруженные белковые соединения Бенс-Джонса свидетельствуют о развитии одного из следующих заболеваний:

миеломной болезни (опухоль располагается в костном мозге);
плазмоцитомы (патологический характер плазмоклеток);
амилоидозы первичной (процесс нарушения обмена белка);
макроглобулинемии Вальденстрема (опухолевидное образование в костном мозге);
моноклоновой гаммапатии (неправильная выработка иммуноглобулина);
лимфолейкоза хронической степени (злокачественная опухоль, поражающая лимфатические узлы, костный мозг, печень, селезенку);
остеосаркомы (злокачественное поражение, произрастающее из костной ткани);
эндотелиоза (изменения в эндотелии кровеносных сосудов);
лимфолейкоза (злокачественная патология лимфоидной ткани);
болезни Ходжкина (онкологические образования в лимфоидной ткани).

Миелома

Почему развивается миеломная болезнь, до сегодняшнего дня остается загадкой для всей медицины. Суть заболевания заключается в продуцировании костным мозгом белковых тел патологической структуры в большом количестве. Специфическая симптоматика миеломы отсутствует, поэтому зачастую она диагностируется на поздней стадии развития. Человек начинает испытывать болевые ощущения в тазовой, позвоночной области, в ребрах и костях конечностей. В некоторых случаях ломаются позвоночные тела, выявляется белок Бенс-Джонса в моче.

Клиника миеломы определяет виды злокачественного поражения:

Солитарная плазмоцитома. Кости поражаются локально, диагностируется появление белка Бенс-Джонса в моче, наблюдается сбой в работе почек, повышается кальций в крови. В некоторых случаях солитарная плазмоцитома выявляется у пациентов с почечной недостаточностью, инфекционными, аутоиммунными осложнениями, психическими расстройствами, амилоидозом почек.
Миелома бессимптомная. Состояние человека неизменно, но в крови фиксируется высокий показатель М-градиента. Белковые соединения Бенс-Джонса, кальций в урине отсутствуют. Пациент находится под постоянным наблюдением вплоть до процедуры химиотерапии.
Плазмобластный лейкоз в острой форме. В крови возникает огромное число лимфобластов, которые оказывают токсическое влияние на организм.

При миеломе у больного часто ломаются позвонки, это носит патологический характер. Перелом могут спровоцировать минимальные травмы: поднятие тяжелой сумки, езда по бездорожью и другие факторы. Ломается позвонок, пораженный болезнью. Рентгеновский снимок показывает: плоские кости скелета, позвоночника приобретают округлую, четко обрисованную тень.

Миелома охватывает не только костную ткань, но и почки, что ведет к развитию миеломной нефропатии, проявляющейся следующими симптомами:

Постоянные обострения хронического пиелонефрита и других заболеваний, вызванных понижением иммунной защиты организма, патологией иммуноглобулинов и белковых соединений.
Быстрый прогресс синдрома почечной недостаточности.
Диагностированный белок Бенс-Джонса в моче.
Сахар в урине.
Повышенные показатели кальция.
Выявленный М-градиент в крови.

Как развивается заболевание?

При поражении костной системы и почек врач назначает анализ мочи на белок Бенс-Джонса. Что происходит при такой патологии? Образуется избыточное количество белков, имеющих низкую молекулярную массу. Белковые тела выделяются с уриной, как результат - альбуминурия Бенс-Джонса. Выделяющиеся белки деформируют почечные канальцы, и происходит развитие почечной недостаточности.

Для людей с протеинурией белков Бенс-Джонса характерны такие симптомы:

головная боль;
быстрая утомляемость;
проблемы со зрением;
сильная потливость в ночное время суток;
снижение работоспособности;
постоянное заболевание простудой, ОРВИ;
частые боли в конечностях.

Постепенно у больного увеличивается печень и селезенка, так как в этих органах в большом объеме накапливаются плазматические клетки и белок. Пораженная селезенка перестает выполнять свои основные функции: иммунозащитную и функцию образования крови. Пораженные почки вызываю интоксикацию организма и нарушение обмена желчных кислот.

Внимание! Белок Бенс-Джонса негативно сказывается на функционировании почек, так как он образует токсины, которые отрицательно воздействуют на канальцы этого органа. В последующем могут развиться: синдром Фанкони, дистрофия, почечный амилоидоз.

При наличии описанной симптоматики следует незамедлительно обратиться за квалифицированной диагностикой. Обычно пациенты идут на прием к неврологу, терапевту, которые направляют к гематологу-онкологу.

Как подготовиться к сдаче биоматериала?

Обследование на белок Бенс-Джонса требует обязательной предварительной подготовки больного:

За сутки до сдачи биоматериала полностью исключается алкоголь.
За двое суток прекращается курс медикаментов мочегонного действия.
За семь суток соблюдается диета, исключаются тяжелые физические нагрузки и переохлаждение.

Внимание! Диагностический скрининг предполагает сбор суточного объема мочи либо утренней порции.

Не стоит собирать биоматериал в бытовую посуду, предварительно освобожденную от содержимого. Только использование стерильного пластикового контейнера, приобретенного в аптеке или взятого в лаборатории, даст точный результат. Собранную мочу незамедлительно доставляют в лабораторию (долабораторное хранение допускается при плюсовой температуре в 2-8 С).

Как проходит диагностика?

Определение белка Бенс-Джонса в моче осуществляется методом электрофореза урины. В последующем обязательно проводится иммунофиксация белковых тел. Данная комплексная методика предоставляет точные результаты на самой ранней стадии развития онкологической болезни. Количественный анализ этих органических соединений позволяет избрать метод терапии и при необходимости корректировать его.

Своевременно выявленная протеинурия белка Бенс-Джонса позволяет начать эффективное лечение заболевания, которое стало причиной выведения белковых тел с мочой. Чаще всего этот протеин служит онкомаркером миеломной, лимфолейкозной, плазмоцитомной, остеосаркомной болезни. Органические соединения Бенс-Джонса блокируют процесс всасывания питательных элементов и провоцируют оседание осадка в канальцах почек. Показанием к проведению исследования на выявление данного протеина служит ряд второстепенных симптомов (утомляемость, плохой аппетит, сниженная работоспособность, головные боли).

Помимо диагностических процедур и анализов крови назначается и исследование мочи.

В урине при ряде раковых заболеваний может быть обнаружен белок Бенс-Джонса, его определения помогает определиться с установлением диагноза, и служит маркером качественности назначенного лечения

Показания к исследованию

В моче здорового человека не может содержаться белок Бенс-Джонса.

Этот элемент урины представляет собой низкомолекулярный белок, состоящий из легких цепей иммуноглобулинов. Врабатываться этот белок начинает плазматическими клетками на стадии формирования ряда злокачественных поражений.

Продуцируемый белок перемещается по сосудам вместе с током крови, попадает в почки и выводится при мочеиспускании.

Если в исследуемой моче обнаруживается белок Бенс-Джонса, то это может указывать на развитие у пациента:

– болезнь кровеносной системы, при которой опухоли локализуются в костном мозге.
Плазмоцитомы – патологию неопластического характера клеток плазмы. Это заболевание приводит к частым и тяжело протекающим инфекциям и к деструкции костей.
Амилоидоза первичного – заболевания, характеризующегося нарушением обмена белка.
– моноклональную гаммапатию со злокачественным течением.
Идиопатической моноклоновой гаммапатии – заболевания, возникающего вследствие патологической выработки иммуноглобулинов. Такое нарушение в организме приводит к дисфункции почек и других органов.
– ракового заболевания, охватывающего костный мозг, лимфоузлы, печень и селезенку.
– злокачественного поражения костных тканей с ранним метастазированием.
Эндотелиозов – патологий кровеносных сосудов.

Клинически доказано, что выделение белка Бенс-Джонса через органы мочевыделения приводит к нарушению функционирования почек. Связано это с тем, что белковые тела выделяют токсины, негативно воздействующие на строение канальцев почек. Это становится причиной синдрома Фанкони, дистрофии и почечного амилоидоза.

Белок Бенс-Джонса в моче

Белка в моче быть не должно, в исключительных случаях могут обнаруживаться его следы. Если при исследовании мочи определяется белок, то такое состояние обозначается термином протеинурия.

При более точном исследовании урины при некоторых заболеваниях выявляется низкомолекулярный белок, такое изменение обозначается как преренальная протеинурия. Эта патология не характеризуется повреждением почечных канальцев и фильтров, и если почки функционируют в обычном режиме, то обратного всасывания белковых тел нет.

Внепочечная или ложная протеинурия не приводит к нарушению работы почек и указывает чаще всего на инфекционный или злокачественный процесс.

Протеинурия обнаруживается у пациентов с миеломой практически в 2/3 случаев. При этом 20% этих больных болеют миеломой Бенс-Джонса.

Дифференцировка низкомолекулярного белка в моче возможна в результате гуморальных изменений В-системы иммунитета. Обнаружение белка Бенс-Джонса оценивается как один из самых важных диагностических признаков указанных выше заболеваний.

При проведении исследования важно правильно классифицировать протеинурию — λ-белок имеет большее нефротоксическое воздействие по сравнению с κ – белком.

Как сдать анализ?

Качество анализа мочи на уропротеины Бенс-Джонса зависит от того, как будут соблюдаться пациентов рекомендации от врача по поводу сбора и сдачи биологической жидкости.

В основном лаборанты советуют придерживаться нескольких правил:

Результаты будут достоверными, если примерно за неделю отказаться от избыточного употребления печени и мяса. За день до сдачи анализов не нужно пить газированные напитки, алкоголь и нужно исключить продукты, влияющие на изменение цвета мочи, это например свекла, ежевика, морковь, голубика. Врач может запретить и прием некоторых медикаментов, поэтому необходимо всегда сообщать о проводимом лечении.
Собирать мочу необходимо в чистую емкость – это может быть специальный аптечный контейнер или стеклянная баночка с крышкой. Емкость предварительно нужно обдать кипятком.
Белок выявляется в утренней урине, в ее средней порции. Предварительно нужно подмыться, не используя гелей или мыла. Для исследования достаточно 50 мл жидкости.
Доставить анализ в центр исследования нужно не позднее двух часов от момента его сбора.

Один из самых частых способов нахождения в урине уропротеинов Бенс-Джонса – перемешивание фильтрата собранной мочи в соотношении 4:1 с ацетатным буфером. После этого смесь нагревается на водяной бане до 60 градусов, это приводит к тому, что белок быстро оседает и появляется возможность рассчитать его концентрацию.

Концентрация низкомолекулярного белка может быть установлена и при помощи иммуноэлектрофоретического исследования. При этом используются специфические сыворотки против белковых цепей иммуноглобулиновых фракций.

В самых низких концентрациях уропротеин Бенс-Джонса может быть определен при помощи реакции преципитации, проводимой с сульфосалициловой кислотой.

Секреция

По виду продуцируемого в организме иммуноглобина различают:

Патологические изменения легких цепей — продуцирование уропротеина Бенс-Джонса.
Гломерулопатии, то есть продуцирование иных видов иммуноглобулинов.

Не исключаются и другие комбинации патологического изменения в почках. Развивающиеся нефропатии являются следствием таких болезней, как миелома, болезнь Вальденстрема, лимфолейкоз с хроническим характером течения.

Белки Бенс-Джонса имеют молекулы с массой не более 40 кДа, за счет этого они беспрепятственно проходят почечные фильтры, после чего при помощи лизосом распадаются на аминокислоты и олигопептиды.

Переизбыток проходящих через почки легких цепей провоцирует развитию дисфункции катаболизма, что может стать причиной некротических изменений в тканях почечных канальцев.

Белковые тела препятствуют реабсорбции, а если происходит соединение легких цепей с белками под названием Тамма Хорсфалла, то в дистальных почечных канальцах начинают формироваться белковые цилиндры.

При миеломной болезни

Множественные миеломы – патологическое изменение в организме, характеризующееся продуцированием легких иммуноглобулиновых цепей взамен нормальных полноценных. Во время диагностики болезни обязательно проводят анализ мочи на выявление количественного содержания белковых тел.

Подтип миеломы устанавливается на основании анализа сыворотки крови. Определение белка Бенс-Джонса и его количественное содержание объясняет склерозирование стромы почек, что приводит к почечной недостаточности.

При миеломах именно почечная недостаточность часто становится непосредственной причиной смерти больного.

Основные признаки миеломной болезни:

Постоянная или периодическая боль в костях.
Нарушения процесса мочеиспускания.
Задержка жидкостей в организме.
Гематомы на теле, возникающие под влиянием самых незначительных факторов.

Миелома чаще всего выявляется у мужчин в возрасте от 60 лет. В их анамнезе определяется генетическая предрасположенность, иммуносупрессии, склонность к ожирению, воздействие радиоактивных и токсических веществ.

Определение белка Бенс-Джонса

Чтобы обнаружить специфический белок в урине необходимо использовать специальные методы лабораторной диагностики. Чаще всего применяется иммунофиксационный метод.

Вначале белки разделяют при помощи электрофореза, затем при помощи специальных сывороток проводится иммунофиксация.

Связывание белка с антителами иммуноглобулинов приводит к формированию иммунных комплексов, структура которых оценивается после окрашивания.

Ненадежными для выявления уропротеинов Бенс-Джонса считаются способы, где используется нагрев до 100 градусов или вторичное осаждение после охлаждения. Для определения легких цепей иммуноглобулинов не подходят и индикаторные полоски.